Entzündliche Systemerkrankungen

Kollagenosen und systemische Vaskulitiden

Die entzündlichen Systemerkrankungen lassen sich in zwei große Erkrankungsgruppen zuordnen: Den Kollagenosen und den systemischen Vaskulitiden. Gemeinsam haben diese Erkrankungen, dass sie fast immer rheumatische Beschwerden verursachen. Darüber hinaus können sie aber eine Vielzahl von weiteren Organen einbeziehen - tatsächlich gibt es kein Organ, das nicht betroffen sein kann. Diese Erkrankungen müssen somit immer dann erwogen werden, wenn rheumatische Beschwerden zusammen mit entzündlichen Veränderungen an weiteren Organen auftreten.

Den Kollagenosen und Vaskulitiden liegt nach heutigen Vorstellungen eine Fehlregulation des Immunsystems zugrunde. Dabei sind Autoimmunprozesse maßgeblich an der Krankheitsentstehung beteiligt. Autoimmunität bedeutet, dass sich Immunreaktionen gegen körpereigene Gewebe und Organe richten und so zum Beispiel chronische Entzündung unterhalten, die Organfunktion durch Bindegewebsvermehrung beeinträchtigen (Fibrose), Gefäßentzündungen (Vaskulitiden) verursachen oder Thrombosen und Embolien auslösen. Ein wichtiger Ausdruck von Autoimmunität ist das Auftreten von Autoantikörpern. Diese gegen körpereigene Moleküle gerichteten Immuneiweiße lassen sich im Blut mit verschiedenen Techniken nachweisen.

Nachweis von Autoantikörpern im indirekten Immunfluoreszenztest

Dabei werden Testzellen mit dem Patientenserum überschichtet und die gebundenen Autoantikörper mit einem Farbstoff sichtbar gemacht. Die obere Abbildung zeigt antinukleäre Antikörper (ANA), die vor allem bei Kollagenosen vorkommen. Die untere Abbildung zeigt in der linken Hälfte Antineutrophilenzytoplasma-Antikörper mit cytoplasmatischer Fluoreszenz (cANCA), die fast ausschließlich bei der Wegenerschen Granulomatose gefunden werden, und in der rechten Hälfte pANCA, die hauptsächlich bei der mikroskopischen Polyangiitis vorkommen, selten auch bei anderen entzündlichen rheumatischen Erkrankungen.

Nachweis von Autoantikörpern im indirekten Immunfluoreszenztest

Sie können auch im Gewebe abgelagert werden und an der Entstehung entzündlicher Gewebeschäden mitwirken.

Die klinische Diagnose von Autoimmunerkrankungen ruht auf zwei Säulen:

1. dem Nachweis der Immunfehlregulation

  • Auftreten von Autoantikörpern
  • Veränderungen von Immunzellen und Funktionsproteinen des Immunsystems im Blut
  • Nachweis von Immunzellen und ihren Zellprodukten in Gewebeläsionen

2. dem Nachweis von Organveränderungen mit charakteristischen Schädigungsmustern

  • Schädigung durch akute oder chronische Entzündung
  • Schädigung durch Bindegewebsvermehrung (Fibrose)
  • Durchblutungsstörungen durch verschiedene Krankheitsmechanismen.

Die Therapie der entzündlichen Systemerkrankungen richtet sich zum einen auf die ursächliche Immunreaktion, zum anderen auf die Verbesserung gestörter Organfunktionen. Das Ziel der immunsuppressiven Therapie ist die Hemmung der schädigenden Immunreaktion. Dafür gibt es eine zunehmende Zahl von Medikamenten mit unterschiedlichem Wirkmechanismus und unterschiedlichen Eigenschaften. Welches Immunsuppressivum im Einzelfall einzusetzen ist, resultiert zum einen aus dem aktuellen klinischen Bild, zum anderen aus dem langfristigen Schädigungsrisiko.

Vergleichbar mit der Rheumatoiden Arthritis können auch die Kollagenosen und Vaskulitiden im Langzeitverlauf chronische Organschäden verursachen, die schließlich nicht mehr rückbildungsfähig sind. Frühe Diagnose, früher Therapiebeginn und eine individuelle Therapieeinstellung sind deshalb auch hier von entscheidender Bedeutung. Die Fortschritte im Verständnis dieser Erkrankungen sowie die erweiterten Therapiemöglichkeiten haben die Aussichten für betroffene Patienten gerade in den letzten 10 Jahren nachhaltig verbessert.