Systemische Sklerose

Sklerodermie/systemische Sklerose

Das Charakteristikum der Sklerodermie ist die an den Fingern und Zehen beginnende und von dort aufsteigende Verhärtung der Haut. Diese resultiert aus einer Überaktivität von Bindegewebszellen mit einer Vermehrung von Fasergewebe in der Haut (Fibrose). Wenn innere Organe einbezogen werden, wird von einer systemischen Sklerose gesprochen. Auch solchen Organbeteiligungen liegt vielfach eine Fibrose zugrunde.

Am häufigsten sind der Magen-Darmtrakt mit einer gestörten Speiseröhrenfunktion und die Lunge mit einer Lungenfibrose oder einem Bluthochdruck in der Lungenstrombahn betroffen. Seltener werden die Nieren einbezogen. Durch Veränderungen an den Arterien entwickeln sich dabei eine rasch fortschreitende Funktionsverschlechterung und ein Bluthochdruck (renale Krise).

Rynaud-Syndrom mit anfallsweiser Blau- und/oder Weißfärbung der Hände infolge einer gestörten Blutgefäßregulation

Praktisch alle Sklerodermiepatienten haben ein Raynaud-Syndrom - eine durch Kälte oder emotionale Belastung ausgelöste anfallsweise Blau- und/oder Weißverfärbung der Finger und Zehen. Dem liegt eine Funktionsstörung der Blutgefäße zugrunde, die bei der Sklerodermie regelhaft vorhanden ist, aber auch bei anderen Kollagenosen und der Rheumatoiden Arthritis vorkommt. Bei schwerem Verlauf können daraus kritische Minderdurchblutungen an den Finger- und Zehenspitzen entstehen.

Der kapillarmikroskopische Befund am Fingernagel hilft bei der Entscheidung, ob es sich um ein sekundäres Raynaud-Syndrom im Rahmen einer Kollagenose handelt oder um ein primäres Raynaud-Syndrom, dem kein Krankheitswert zukommt. Die Abbildung zeigt einen Normalbefund

Das Raynaud-Syndrom kommt auch bei Menschen vor, die keine Kollagenose haben oder entwickeln (primäres Raynaud-Syndrom). Die Kapillarmikroskopie am Fingernagel hilft im Einzelfall bei der Entscheidung, ob ein Raynaud-Syndrom ein Frühsymptom einer Kollagenose ist oder ob es sich um ein primäres Raynaud-Syndrom ohne Krankheitswert handelt.

Die Behandlung der Hautverhärtung bei der Sklerodermie ist auch heute noch unbefriedigend. Bei einmal eingetretener Bindegewebsvermehrung steht örtliche Therapie im Vordergrund mit intensiver Hautpflege und dosierten Bewegungsübungen, die den Bewegungsbehinderungen entgegenwirken sollen. Am Beginn der Erkrankung besteht häufig eine diffuse Schwellung der Hände und Füße - "puffy hands". In dieser Phase scheinen Prostanoide - für die Therapie veränderte Abkömmlinge der körpereigenen Prostaglandine - günstig zu wirken. Es deutet sich an, dass gefäßwirksame und antiproliferative Medikamente wie die Prostanoide in dieser Phase möglicherweise wirksamer sind als Immunsuppressiva. Prostanoide haben sich auch als sehr wirksam erwiesen bei kritischen Durchblutungsstörungen an den Finger- und Fußspitzen infolge des Raynaud-Syndroms.

Eine schwerwiegende Form der Lungenbeteiligung ist die Lungenfibrose. Betroffene Patienten verspüren am Beginn oft nur wenig eindrucksvolle Beschwerden, in erster Linie Reizhusten und Atemnot bei stärkerer Belastung. Wird im weiteren Verlauf die Lungenfunktion stärker beeinträchtigt, entwickelt sich zunehmende Atemnot. Für die Behandlung ist die Diagnose im symptomarmen Frühstadium von großer Bedeutung. In dieser Phase überwiegen entzündliche Veränderungen im Lungengewebe, die mit immunsuppressiver Therapie erfolgreich behandelt werden können. In späteren Stadien nimmt die Entzündung ab und es überwiegt die Fibrose (Vernarbung), die auf eine solche Therapie kaum anspricht. Mit früher Diagnose und konsequenter Therapie lassen sich heute ungünstige Verläufe weitgehend vermeiden.

Abgebildet ist eine computertomographische Aufnahme der Lungen (Querschnitte) bei einem Patienten mit einer interstitiellen Lungenerkrankung nach immunsuppressiver Therapie

Eine weitere schwerwiegende Form der Lungenbeteiligung bei der Sklerodermie und anderen Kollagenosen ist der Bluthochdruck in der Lungenstrombahn (pulmonalarterielle Hypertonie). Auch hier gehören Atemnot und eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit zu den vorrangigen Beschwerden. Die Einführung neuer Medikamente (Endothelinantagonisten, Prostacyclinanaloga, Sildenafil) hat hier neue Therapiewege eröffnet und die vormals oft sehr eingeschränkten Therapiemöglichkeiten entscheidend erweitert. Diese Fortschritte in der Behandlung der Lungenkomplikationen machen es umso wichtiger, Patienten mit systemischer Sklerose regelmäßig auf Organbeteiligungen zu untersuchen.