Systemische Vaskulitiden

Mikroskopische Polyangiitis

Die Mikroskopische Polyangiitis resultiert ebenfalls aus einer Entzündung kleiner Blutgefäße. Das Organmuster ist ähnlich breit wie bei der Wegenerschen Granulomatose und beide Erkrankungen weisen in der Mehrzahl der Fälle ANCA auf. Bei der Mikroskopischen Polyangiitis handelt es sich dabei überwiegend um pANCA, die gegen Myeloperoxidase (MPO) gerichtet sind, bei der Wegenerschen Granulomatose um cANCA.

Im Vordergrund des klinischen Bilds stehen bei der Mikroskopischen Polyangiitis die Nierenentzündung - Glomerulonephritis - und die Lungenbeteiligung in Form ausgedehnter Lungenentzündungen und Lungenblutungen. In seltenen Fällen kann es zu einer Lungenfibrose kommen. Weitere häufig betroffene Organe sind die Haut, die Gelenke und das Nervensystem.

Die Therapie der Mikroskopischen Polyangiitis und der Wegenerschen Granulomatose sind ähnlich. Bei schwerem Organbefall ist intensive Immunsuppression erforderlich, der eine weniger intensive Erhaltungstherapie folgt. Eine anschließende sorgfältige Überwachung ist auch hier wichtig, da Rückschläge auftreten können. Bei leichteren Verläufen - diese werden zunehmend diagnostiziert - ist oft auch eine weniger eingreifende Therapie erfolgreich.